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Hipertensión Arterial Pulmonar e Hipertensión Pulmonar: dos padecimientos diferentes

Uno de los principales problemas a los que se enfrentan los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es que, debido a que padecen una enfermedad poco conocida, obtener un diagnóstico correcto y en un tiempo menor a dos años es muy complicado.  La HAP se puede confundir con otros padecimientos y esto ocasiona que los pacientes reciban el  tratamiento adecuado cuando la enfermedad ya esta avanzada, por eso consideramos importante esclarecer la diferencia entre Hipertensión Arterial Pulmonar, y otras causas de Hipertensión Pulmonar.

La Hipertensión Pulmonar es un síndrome, es decir, los pacientes que la padecen comparten síntomas y signos, pero el origen es diferente.

Tomemos como ejemplo la fiebre, cuando tenemos fiebre todos presentamos malestar general y aumento en la temperatura corporal, pero no todos tenemos fiebre por las mismas causas (infecciones, dolor etc).

 La Hipertensión Pulmonar se clasifica de acuerdo a sus causas, estas se agrupan de la siguiente manera: (acordado durante el 4º simposium mundial de Hipertensión Pulmonar celebrado en Dana Point, California)

 Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP):

Se  llama Hipertensión Arterial Pulmonar al síndrome caracterizado por[TP1]    la restricción de flujo sanguíneo a través de la arteria pulmonar, lo que provoca un aumento en la resistencia vascular pulmonar y, como consecuencia, falla cardiaca derecha. La restricción de flujo sanguíneo se origina a partir de 3 fenómenos:

  1. Remodelación de las arterias pulmonares: las células que recubren el interior de los vasos pulmonares proliferan en forma desordenada.
  2. Trombosis en las arterias pulmonares: se forman coágulos que ocluyen el interior de estos vasos.
  3. Vasoconstricción de las arterias pulmonares: el diámetro de los vasos disminuye.

 Este grupo incluye:

HAP Idiopática (HAPI conocida anteriormente como hipertensión pulmonar primaria) que ocurre sin causa conocida.

HAP Familiar es una enfermedad hereditaria idéntica a la HAPI. Se estima que aproximadamente 10% de los casos que antes se diagnosticaban como HAPI se presentan en familias donde por lo menos otro miembro de la familia la padece.

HAP Asociada, es similar a la HAPI pero se asocia a la exposición a toxinas o a los efectos de otras enfermedades. Estas condiciones pueden incluir:

  • Enfermedades vasculares del colágeno (esclerodermia y lupus principalmente)
  • Enfermedades congénitas del corazón
  • Enfermedades crónicas del hígado
  • Virus de inmunodeficiencia adquirida (VIH)
  • Uso de drogas supresoras del apetito como la fenfluramina o la dexfenfluramina
  • Uso de cocaína, metanfetaminas y otras drogas ilegales
  • Hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido
  • Otras (telangiectasias hereditarias hemorrágicas, enfermedad del almacenamiento de glucógeno, etc)

Enfermedades venosas o capilares: enfermedad veno-oclusiva pulmonares, hemangiomatosis capilar pulmonar.

A partir del siguiente grupo, hablamos de otras causas de HP:

Grupo 2: Hipertensión Venosa Pulmonar (HVP)

La HVP es causada por enfermedades del lado izquierdo del corazón, como la enfermedad de la válvula mitral, o un ventrículo izquierdo que no trabaja adecuadamente. Esto puede aumentar la presión en la arteria pulmonar que puede ser severa en algunos casos y difícil de diferenciar de la HAP.

Grupo 3: Hipertensión Pulmonar asociada con desórdenes del sistema respiratorio y/o con hipoxia.

  • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
  • Enfermedad pulmonar intersticial
  • Desorden respiratorio del sueño
  • Enfermedades que cursan con hipoventilación alveolar
  • Anormalidades en el desarrollo
  • Exposición permanente a puntos geográficos altos

Grupo 4: Hipertensión Pulmonar debida a trombosis crónica y/o embolia.

  • Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales
  • Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales
  • Embolismo pulmonar no trombótico (tumores, parásitos, materiales extraños)

Grupo 5: Diversos (enfermedades mucho más raras)

  • Sarcoidosis
  • Granuloma eosinofílico
  • Linfangioleiomiomatosis
  • Compresión de los vasos pulmonares (adenopatía, tumores, fibrosis mediastinitis)

Confirmando el diagnóstico

Para establecer un diagnóstico de HP, se realizan una serie de estudios que muestran cómo están funcionando el corazón y los pulmones de una persona. Estos estudios pueden incluir los siguientes:

  • Ecocardiograma (ultrasonido del corazón).
  • Electrocardiograma (una grabación de la electricidad del corazón).
  • Prueba de caminata de seis minutos.
  • Evaluación de la capacidad para realizar actividades cotidianas.

Si estos estudios muestran que una persona definitivamente padece HP, se pueden solicitar otras pruebas de diagnóstico para ayudar a identificar la causa de la misma:

  • Gammagrama pulmonar de ventilación / perfusión para eliminar la posibilidad de una embolia pulmonar (presencia de coágulos de sangre en las arterias pulmonares).
  • Tomografía computarizada para descartar anormalidades en los tejidos de los pulmones y en algunos casos, confirmar una embolia pulmonar.
  • Una prueba de función pulmonar para descartar una enfermedad en el tejido de los pulmones como puede ser enfisema o fibrosis pulmonar
  • Un estudio formal del sueño para eliminar la posibilidad de presentar una apnea del sueño
  • Estudios de laboratorio para descartar hepatitis, enfermedades del colágeno, VIH y otros padecimientos.
    • El único estudio que confirma el diagnóstico de Hipertensión Arterial Pulmonar es un cateterismo cardiaco, un estudio que se realiza en centros especializados, que mide directamente la presión en la arteria pulmonar.

Recordemos que la Hipertensión Arterial Pulmonar es una causa de hipertensión pulmonar,  es uno de los grupos menos conocidos, y por lo tanto es mal diagnosticada, los pacientes reciben tratamientos que no necesitan, privando a los pacientes de los beneficios que los tratamientos especificos podrían proporcionarles.

 La difusión de la enfermedad permitirá una mejor calidad de vida para nuestros pacientes y la gente que los acompaña.

Agradecemos a la Dra Paulina Ramírez Neria, al Dr Tomás Pulido Zamudio y Martha Arenas por compartirnos este artículo.


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Conoce el testimonio de Rocío, paciente con Hipertensión A. Pulmonar

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En el dilema de las Enfermedades “Huérfanas”

Por el Dr. Xavier Tello

En todos los sistemas de salud del mundo, existe un problema realmente serio al enfrentar la atención de los pacientes con enfermedades “huérfanas”.

Enfermedades como la Mucopolisacaridosis, la Enfermedad de Fabry o la Enfermedad de Gaucher, entre otras, presentan la combinación perfecta de elementos que hacen que el drama que sufren pacientes y familiares se incremente.

Una enfermedad huérfana se ha definido (en los Estados Unidos) como aquella que es padecida por menos de 200,000 pacientes o que tiene una incidencia no mayor de 1/2000 pacientes.

La mayoría de estas enfermedades, se caracterizan por un diagnóstico complicado y por que son causadas –en muchas ocasiones- por complejas alteraciones del metabolismo de origen genético que hacen muy complicado su tratamiento.

 Un negocio que no es negocio

El tratamiento farmacológico de cualquier enfermedad requiere de la investigación y desarrollo de un medicamento por empresas que conjuntan alta tecnología y equipos de científicos y técnicos que trabajan en ellos.

El negocio farmacéutico se basa en un esperado retorno sobre la investigación y el desarrollo (que se calcula en mil millones de dólares por compuesto) y que proviene del número de unidades vendidas. Este número está obviamente ligado al número de pacientes que padecen una enfermedad en cuestión.

Así, los éxitos comerciales más grandes de la Industria Farmacéutica se encuentran en áreas como la Diabetes, la Hipertensión Arterial, el Colesterol elevado y las Disfunción Eréctil.

Cuando una enfermedad es “rara”, el número de pacientes es tan bajo que es difícil que una empresa quiera asumir el “riesgo” económico de invertir en investigar y producir un tratamiento. Peor aún, dentro de este número tan bajo de pacientes (en el mundo), es seguro que la mayor parte de ellos no cuentan con un servicio médico que pague por sus tratamientos; por ello, el costo final por unidad pasa de ser alto a ser altísimo y los pacientes con este tipo de enfermedades enfrentan lo que puede considerarse la tragedia perfecta.

 El enorme impacto del costo de tratamiento

En los Estados Unidos, el tratamiento específico de la Enfermedad de Gaucher puede llegar a costar cerca de $750,000 USD al año.

La gran mayoría de estas enfermedades nunca tienen una curación, por lo que la terapia es solamente paliativa; esto es, los pacientes tienen que cubrir un tratamiento que puede ir de los $2,000 a los $60,000 USD al mes de por vida.

En México, este enorme costo es absorbido en su totalidad por la mayoría de estos pacientes.

Se calcula que en México, menos del 5%  de la población cuenta con un seguro de gastos médicos mayores y de ellos, menos del 10% contarían con un seguro con cobertura lo suficientemente amplia para subsanar medicamentos de semejante costo.

De la misma forma, el 50% de la población mexicana cuenta con una cobertura de Seguridad Social importante como IMSS ISSSTE o PEMEX; sin embargo estas instituciones no necesariamente cuentan con los tratamientos más modernos en sus cuadros básicos. De hecho, el dedicar un presupuesto de varios millones de dólares al mes, para la atención de unos cuantos pacientes, no es la decisión que los encargados de un presupuesto institucional quisieran tomar.

 Las implicaciones de ser catalogado como medicamento “huérfano”

En los Estados Unidos, la Unión Europea y Japón, se ha legislado y avanzado en la implementación de medidas que:

a)    Fomenten la investigación farmacéutica a través de beneficios fiscales para las empresas.

b)    Facilidades para los pacientes para obtener acceso a estos medicamentos a través de financiamiento y patrocinios “por compasión”.

c)    Facilidades para la obtención de registros sanitarios más expeditos para los medicamentos “huérfanos”.

En México, desde el año 2009 hasta abril de 2011, COFEPRIS ha concedido registro a 17 medicamentos como “huérfanos”, para 15 siguientes padecimientos:

  • Síndrome de Maroteaux-Lamy
  • Esclerosis Múltiple
  • Mucopolysaccharoidosis II
  • Angioedema Hereditario
  • Enf de Gaucher
  • Fenilcetonuria
  • Sarcoma de tejidos blandos
  • Leucemia Mieloide crónica
  • Leucemia Linfoblástica aguda
  • Púrpura trombocitopénica idiopática
  • Hemoglobinuria paroxística nocturna
  • Hiperparatiroidismo secundario a enfermedad renal terminal
  • Osteosarcoma no metastático
  • Enfermedad de Fabry
  • Anemia secundaria a tratamiento de Linfoma no Hodgkin

Se pueden consultar estos registros aquí: (http://www.cofepris.gob.mx/wb/cfp/medicamentos_alopaticos)

No obstante que las autoridades sanitarias cada vez realizan un mejor trabajo para la pronta aprobación de medicamentos “huérfanos”, aún queda pendiente el importante tópico del acceso que pueden llegar a tener los pacientes de estas enfermedades a sus tratamientos.

Existen padecimientos como el cáncer, el infarto del miocardio, el Parkinson y el Alzheimer que se consideran “devastadores” para la economía de una familia ya que el tratamiento de la enfermedad base y sus complicaciones ronda los $80,000, $100,000 o $150,000 pesos anuales, que es mucho más que el ingreso medio de muchas familias; en este contexto, hablar de enfermedades que cuestan $600,000 o $750,000 USD al año, es verdaderamente impensable.

 Se requiere de un esfuerzo compartido

Cuando se habla seriamente de buscar una solución real para la atención de estos pacientes, se debiera considerar la participación de diferentes actores:

a)    La Industria Farmacéutica quien a través de sus programas de Responsabilidad Social pudiera asignar cuotas humanitarias de estos medicamentos.

b)    Las aseguradoras pueden establecer –de la misma forma- programas de cobertura especial para enfermedades huérfanas, en el entendido que el riesgo que adquieren no es –matemáticamente- tan alto.

c)    Se debe adquirir una mayor consciencia y establecer una mayor percepción del público sobre qué son las enfermedades huérfanas y sus implicaciones, con el fin de poder recaudar fondos para ayudar a estos pacientes y sus familias.

d)    El gobierno debiera asignar beneficios fiscales y reconocimiento a la s empresas que participaran de esta forma.

Las enfermedades huérfanas existen

Afectan a pacientes que seguramente no son capaces de pagar los elevados costos de sus tratamientos.

Existen poco a poco, más medicamentos que pueden hacer llevadera la vida de hombres, mujeres y niños afectados.

Corresponde a todos el lograr un acceso más fácil hacia estos tratamientos.

Agradecemos a @StratCons, quien forma parte de la comunidad @RedAcceso en Twitter, haber compartido este artículo de su autoría con nuestros lectores

 

 

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La Psoriasis también afecta la vida emocional de los pacientes

La Psoriasis es una enfermedad de la piel, no contagiosa, pero actualmente incurable, se caracteriza por placas rojizas engrosadas, con una descamación blanquecina, existen diversos tipos de Psoriasis, en placas, en gotas, invertida, pustulosa, ungueal, palmo – plantar y eritrodermica. La Psoriasis puede afectar la piel cabelluda, codos, rodillas, espalda, pliegues, genitales, las uñas o en ocasiones todo el cuerpo. En otros casos también se puede desarrollar una afectación articular llamada “Artritis Psoriásica”, misma que puede llegar a ser incapacitante.

Por el aspecto de las lesiones el enfermo de Psoriasis sufre de discriminación y rechazo social, es víctima de la ansiedad, angustia, tristeza, aislamiento, soledad, depresión y en algunas veces genera ideas suicidas. La Psoriasis no solo daña su piel, lo afecta mental, emocional y espiritualmente, la calidad de vida del paciente y de su familia se ve seriamente disminuida.

La Psoriasis no tiene cura, pero puede controlarse muy bien, buscando que los períodos de una nueva manifestación de la enfermedad sean cada vez más espaciados, existen diversos tratamientos  investigados y aprobados científicamente, los tópicos, sistemicos, la fototerapia y los biológicos.

El problema es que un gran número de enfermos de psoriasis en México no cuentan con seguridad social, ni tampoco tienen los recursos económicos para sufragar sus tratamientos, algunos no los  inician y otros al poco tiempo los abandonan; Y aún los que tienen derecho a la atención médica en las Instituciones de Salud Pública, esta es de baja calidad y no cuentan con todos los tratamientos para tratar eficazmente la enfermedad.

México es un país con un altísimo índice de pobreza y la mayoría de los enfermos de Psoriasis están en ese rango, por eso la ASOCIACION MEXICANA CONTRA LA PSORIASIS, ha decidido formar parte de la Red de Acceso, la cual tiene como finalidad que todos los pacientes de enfermedades crónico – degenerativas, reciban una atención de calidad y calidez y a su vez tengan acceso al mejor tratamiento en tiempo y forma prescrito por el medico especialista.

 

Ricardo Navarro

Director de la Asociación Mexicana contra la Psoriasis

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