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Hipertensión Arterial Pulmonar e Hipertensión Pulmonar: dos padecimientos diferentes

Uno de los principales problemas a los que se enfrentan los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es que, debido a que padecen una enfermedad poco conocida, obtener un diagnóstico correcto y en un tiempo menor a dos años es muy complicado.  La HAP se puede confundir con otros padecimientos y esto ocasiona que los pacientes reciban el  tratamiento adecuado cuando la enfermedad ya esta avanzada, por eso consideramos importante esclarecer la diferencia entre Hipertensión Arterial Pulmonar, y otras causas de Hipertensión Pulmonar.

La Hipertensión Pulmonar es un síndrome, es decir, los pacientes que la padecen comparten síntomas y signos, pero el origen es diferente.

Tomemos como ejemplo la fiebre, cuando tenemos fiebre todos presentamos malestar general y aumento en la temperatura corporal, pero no todos tenemos fiebre por las mismas causas (infecciones, dolor etc).

 La Hipertensión Pulmonar se clasifica de acuerdo a sus causas, estas se agrupan de la siguiente manera: (acordado durante el 4º simposium mundial de Hipertensión Pulmonar celebrado en Dana Point, California)

 Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP):

Se  llama Hipertensión Arterial Pulmonar al síndrome caracterizado por[TP1]    la restricción de flujo sanguíneo a través de la arteria pulmonar, lo que provoca un aumento en la resistencia vascular pulmonar y, como consecuencia, falla cardiaca derecha. La restricción de flujo sanguíneo se origina a partir de 3 fenómenos:

  1. Remodelación de las arterias pulmonares: las células que recubren el interior de los vasos pulmonares proliferan en forma desordenada.
  2. Trombosis en las arterias pulmonares: se forman coágulos que ocluyen el interior de estos vasos.
  3. Vasoconstricción de las arterias pulmonares: el diámetro de los vasos disminuye.

 Este grupo incluye:

HAP Idiopática (HAPI conocida anteriormente como hipertensión pulmonar primaria) que ocurre sin causa conocida.

HAP Familiar es una enfermedad hereditaria idéntica a la HAPI. Se estima que aproximadamente 10% de los casos que antes se diagnosticaban como HAPI se presentan en familias donde por lo menos otro miembro de la familia la padece.

HAP Asociada, es similar a la HAPI pero se asocia a la exposición a toxinas o a los efectos de otras enfermedades. Estas condiciones pueden incluir:

  • Enfermedades vasculares del colágeno (esclerodermia y lupus principalmente)
  • Enfermedades congénitas del corazón
  • Enfermedades crónicas del hígado
  • Virus de inmunodeficiencia adquirida (VIH)
  • Uso de drogas supresoras del apetito como la fenfluramina o la dexfenfluramina
  • Uso de cocaína, metanfetaminas y otras drogas ilegales
  • Hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido
  • Otras (telangiectasias hereditarias hemorrágicas, enfermedad del almacenamiento de glucógeno, etc)

Enfermedades venosas o capilares: enfermedad veno-oclusiva pulmonares, hemangiomatosis capilar pulmonar.

A partir del siguiente grupo, hablamos de otras causas de HP:

Grupo 2: Hipertensión Venosa Pulmonar (HVP)

La HVP es causada por enfermedades del lado izquierdo del corazón, como la enfermedad de la válvula mitral, o un ventrículo izquierdo que no trabaja adecuadamente. Esto puede aumentar la presión en la arteria pulmonar que puede ser severa en algunos casos y difícil de diferenciar de la HAP.

Grupo 3: Hipertensión Pulmonar asociada con desórdenes del sistema respiratorio y/o con hipoxia.

  • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
  • Enfermedad pulmonar intersticial
  • Desorden respiratorio del sueño
  • Enfermedades que cursan con hipoventilación alveolar
  • Anormalidades en el desarrollo
  • Exposición permanente a puntos geográficos altos

Grupo 4: Hipertensión Pulmonar debida a trombosis crónica y/o embolia.

  • Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales
  • Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales
  • Embolismo pulmonar no trombótico (tumores, parásitos, materiales extraños)

Grupo 5: Diversos (enfermedades mucho más raras)

  • Sarcoidosis
  • Granuloma eosinofílico
  • Linfangioleiomiomatosis
  • Compresión de los vasos pulmonares (adenopatía, tumores, fibrosis mediastinitis)

Confirmando el diagnóstico

Para establecer un diagnóstico de HP, se realizan una serie de estudios que muestran cómo están funcionando el corazón y los pulmones de una persona. Estos estudios pueden incluir los siguientes:

  • Ecocardiograma (ultrasonido del corazón).
  • Electrocardiograma (una grabación de la electricidad del corazón).
  • Prueba de caminata de seis minutos.
  • Evaluación de la capacidad para realizar actividades cotidianas.

Si estos estudios muestran que una persona definitivamente padece HP, se pueden solicitar otras pruebas de diagnóstico para ayudar a identificar la causa de la misma:

  • Gammagrama pulmonar de ventilación / perfusión para eliminar la posibilidad de una embolia pulmonar (presencia de coágulos de sangre en las arterias pulmonares).
  • Tomografía computarizada para descartar anormalidades en los tejidos de los pulmones y en algunos casos, confirmar una embolia pulmonar.
  • Una prueba de función pulmonar para descartar una enfermedad en el tejido de los pulmones como puede ser enfisema o fibrosis pulmonar
  • Un estudio formal del sueño para eliminar la posibilidad de presentar una apnea del sueño
  • Estudios de laboratorio para descartar hepatitis, enfermedades del colágeno, VIH y otros padecimientos.
    • El único estudio que confirma el diagnóstico de Hipertensión Arterial Pulmonar es un cateterismo cardiaco, un estudio que se realiza en centros especializados, que mide directamente la presión en la arteria pulmonar.

Recordemos que la Hipertensión Arterial Pulmonar es una causa de hipertensión pulmonar,  es uno de los grupos menos conocidos, y por lo tanto es mal diagnosticada, los pacientes reciben tratamientos que no necesitan, privando a los pacientes de los beneficios que los tratamientos especificos podrían proporcionarles.

 La difusión de la enfermedad permitirá una mejor calidad de vida para nuestros pacientes y la gente que los acompaña.

Agradecemos a la Dra Paulina Ramírez Neria, al Dr Tomás Pulido Zamudio y Martha Arenas por compartirnos este artículo.


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La Hipertensión Arterial Pulmonar y la falta de medicamentos para tratarla

La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) incluye un grupo de enfermedades que se caracterizan por un aumento de la presión en la circulación pulmonar, que es la encargada de llevar la sangre de la parte derecha del corazón (ventrículo derecho) hacia los pulmones para que se oxigene. Este aumento de la presión se debe a un proceso de remodelación de las arterias pulmonares (conductos encargados de llevar la sangre), que finalmente lleva a un estrechamiento de éstas y a la formación de conductos aberrantes que evita un flujo adecuado de la sangre. Hasta hoy se desconoce la causa de esta remodelación, sin embargo, diversas teorías indican que se debe a un proceso de proliferación, o crecimiento excesivo y descontrolado, de las células que recubren la parte interna de las arterias. Este crecimiento sin control, entre otras características, se asemeja al crecimiento alterado que se observa en enfermedades como el cáncer.

El aumento progresivo de la presión provoca un exceso de trabajo en el ventrículo derecho, que eventualmente termina en la incapacidad de éste para bombear sangre, y por lo tanto, para oxigenarla. Con el tiempo esto se traduce en lo que se conoce como “falla cardiaca” y finalmente provoca la muerte del paciente.

La HAP es una enfermedad muy difícil de diagnosticar, pues no existen síntomas específicos. Muchas otras enfermedades (principalmente cardiacas y pulmonares) comparten los mismos síntomas, como son la disnea (falta de aire), síncope (desmayo) o edema (retención de líquidos en tobillos, abdomen, entre otras partes). Dado lo inespecífico de los síntomas, los pacientes visitan en promedio 3 médicos antes de ser diagnosticados correctamente. Este retraso conlleva a la pérdida de la calidad y esperanza de vida, que el tratamiento específico podría mejorar.

La HAP es progresiva e incurable (aún con tratamiento) que altera la vida de los pacientes (e indirectamente también de sus familiares) al limitar su actividad física, hasta volverlos totalmente incapaces de realizar actividades tan simples como vestirse o levantarse de su cama. El cansancio y la falta de aire, pueden  ser tan agresivos y discapacitantes al grado de volver al paciente dependiente de una silla de ruedas y/o un tanque de oxígeno.

La HAP afecta con mayor frecuencia a mujeres en edad reproductiva pero se puede presentar a cualquier edad.  A pesar de no es tan conocida como el cáncer de mama o el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), la mortalidad puede ser igual, incluso más alta, que cualquiera de estas enfermedades dependiendo del estado en el que se diagnostique y se empiece a tratar.

Recientemente se ha demostrado que mientras más temprano se realiza el diagnóstico e inicie el tratamiento, se puede ofrecer una mejor calidad de vida al paciente; lamentablemente la enfermedad continúa siendo incurable. En nuestro país hay mucho por hacer, pues gran cantidad de pacientes no son atendidos como lo requieren. Dada la severidad del padecimiento y la poca información (incluso entre la comunidad médica) es urgente crear una campaña de difusión para que los médicos la conozcan y con esto se pueda lograr acelerar el proceso diagnóstico e iniciar un tratamiento oportuno.

La otra limitante importantísima es el acceso al tratamiento específico para esta enfermedad. Existen medicamentos que han demostrado mejorar la capacidad para realizar ejercicio, disminuir los síntomas e, incluso, en algunos casos prolongar la supervivencia. El principal problema es que todos estos medicamentos son extraordinariamente costosos y por tal motivo, la gran mayoría de los pacientes quedan exentos de los beneficios antes mencionados. Lamentablemente en nuestro país los tratamientos aprobados, se encuentra muy limitados en los sistemas de salud pública, lo cual hace aún más complicado el acceso para la mayor parte de la población.

En conclusión, la hipertensión arterial pulmonar, es una enfermedad poco conocida, muchas veces invisible y con un pronóstico poco alentador. Existe poca conciencia e información en la comunidad (incluso médica) y por lo tanto el diagnóstico es retrasado y muchas veces los pacientes reciben atención en etapas ya muy avanzadas. Finalmente son pocos los que logran recibir un tratamiento específico pues el sistema de referencia es ineficiente, los medicamentos son incosteables y hay escasa disponibilidad en el sistema de salud nacional. Por todo esto, se vuelve imperativo el crear conciencia en la población general y con las autoridades de salud para que se conozca mejor la enfermedad, se tome acción para que sea atendida con tiempo y de manera adecuada, y se pueda encontrar la forma de proporcionarles la atención a la que estos pacientes constitucionalmente tienen derecho.

Lic. Martha Arenas Ballester

Directora

Asociación Mexicana de Hipertensión Arterial Pulmonar AC

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