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Hipertensión Arterial Pulmonar e Hipertensión Pulmonar: dos padecimientos diferentes

Uno de los principales problemas a los que se enfrentan los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es que, debido a que padecen una enfermedad poco conocida, obtener un diagnóstico correcto y en un tiempo menor a dos años es muy complicado.  La HAP se puede confundir con otros padecimientos y esto ocasiona que los pacientes reciban el  tratamiento adecuado cuando la enfermedad ya esta avanzada, por eso consideramos importante esclarecer la diferencia entre Hipertensión Arterial Pulmonar, y otras causas de Hipertensión Pulmonar.

La Hipertensión Pulmonar es un síndrome, es decir, los pacientes que la padecen comparten síntomas y signos, pero el origen es diferente.

Tomemos como ejemplo la fiebre, cuando tenemos fiebre todos presentamos malestar general y aumento en la temperatura corporal, pero no todos tenemos fiebre por las mismas causas (infecciones, dolor etc).

 La Hipertensión Pulmonar se clasifica de acuerdo a sus causas, estas se agrupan de la siguiente manera: (acordado durante el 4º simposium mundial de Hipertensión Pulmonar celebrado en Dana Point, California)

 Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP):

Se  llama Hipertensión Arterial Pulmonar al síndrome caracterizado por[TP1]    la restricción de flujo sanguíneo a través de la arteria pulmonar, lo que provoca un aumento en la resistencia vascular pulmonar y, como consecuencia, falla cardiaca derecha. La restricción de flujo sanguíneo se origina a partir de 3 fenómenos:

  1. Remodelación de las arterias pulmonares: las células que recubren el interior de los vasos pulmonares proliferan en forma desordenada.
  2. Trombosis en las arterias pulmonares: se forman coágulos que ocluyen el interior de estos vasos.
  3. Vasoconstricción de las arterias pulmonares: el diámetro de los vasos disminuye.

 Este grupo incluye:

HAP Idiopática (HAPI conocida anteriormente como hipertensión pulmonar primaria) que ocurre sin causa conocida.

HAP Familiar es una enfermedad hereditaria idéntica a la HAPI. Se estima que aproximadamente 10% de los casos que antes se diagnosticaban como HAPI se presentan en familias donde por lo menos otro miembro de la familia la padece.

HAP Asociada, es similar a la HAPI pero se asocia a la exposición a toxinas o a los efectos de otras enfermedades. Estas condiciones pueden incluir:

  • Enfermedades vasculares del colágeno (esclerodermia y lupus principalmente)
  • Enfermedades congénitas del corazón
  • Enfermedades crónicas del hígado
  • Virus de inmunodeficiencia adquirida (VIH)
  • Uso de drogas supresoras del apetito como la fenfluramina o la dexfenfluramina
  • Uso de cocaína, metanfetaminas y otras drogas ilegales
  • Hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido
  • Otras (telangiectasias hereditarias hemorrágicas, enfermedad del almacenamiento de glucógeno, etc)

Enfermedades venosas o capilares: enfermedad veno-oclusiva pulmonares, hemangiomatosis capilar pulmonar.

A partir del siguiente grupo, hablamos de otras causas de HP:

Grupo 2: Hipertensión Venosa Pulmonar (HVP)

La HVP es causada por enfermedades del lado izquierdo del corazón, como la enfermedad de la válvula mitral, o un ventrículo izquierdo que no trabaja adecuadamente. Esto puede aumentar la presión en la arteria pulmonar que puede ser severa en algunos casos y difícil de diferenciar de la HAP.

Grupo 3: Hipertensión Pulmonar asociada con desórdenes del sistema respiratorio y/o con hipoxia.

  • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
  • Enfermedad pulmonar intersticial
  • Desorden respiratorio del sueño
  • Enfermedades que cursan con hipoventilación alveolar
  • Anormalidades en el desarrollo
  • Exposición permanente a puntos geográficos altos

Grupo 4: Hipertensión Pulmonar debida a trombosis crónica y/o embolia.

  • Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales
  • Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales
  • Embolismo pulmonar no trombótico (tumores, parásitos, materiales extraños)

Grupo 5: Diversos (enfermedades mucho más raras)

  • Sarcoidosis
  • Granuloma eosinofílico
  • Linfangioleiomiomatosis
  • Compresión de los vasos pulmonares (adenopatía, tumores, fibrosis mediastinitis)

Confirmando el diagnóstico

Para establecer un diagnóstico de HP, se realizan una serie de estudios que muestran cómo están funcionando el corazón y los pulmones de una persona. Estos estudios pueden incluir los siguientes:

  • Ecocardiograma (ultrasonido del corazón).
  • Electrocardiograma (una grabación de la electricidad del corazón).
  • Prueba de caminata de seis minutos.
  • Evaluación de la capacidad para realizar actividades cotidianas.

Si estos estudios muestran que una persona definitivamente padece HP, se pueden solicitar otras pruebas de diagnóstico para ayudar a identificar la causa de la misma:

  • Gammagrama pulmonar de ventilación / perfusión para eliminar la posibilidad de una embolia pulmonar (presencia de coágulos de sangre en las arterias pulmonares).
  • Tomografía computarizada para descartar anormalidades en los tejidos de los pulmones y en algunos casos, confirmar una embolia pulmonar.
  • Una prueba de función pulmonar para descartar una enfermedad en el tejido de los pulmones como puede ser enfisema o fibrosis pulmonar
  • Un estudio formal del sueño para eliminar la posibilidad de presentar una apnea del sueño
  • Estudios de laboratorio para descartar hepatitis, enfermedades del colágeno, VIH y otros padecimientos.
    • El único estudio que confirma el diagnóstico de Hipertensión Arterial Pulmonar es un cateterismo cardiaco, un estudio que se realiza en centros especializados, que mide directamente la presión en la arteria pulmonar.

Recordemos que la Hipertensión Arterial Pulmonar es una causa de hipertensión pulmonar,  es uno de los grupos menos conocidos, y por lo tanto es mal diagnosticada, los pacientes reciben tratamientos que no necesitan, privando a los pacientes de los beneficios que los tratamientos especificos podrían proporcionarles.

 La difusión de la enfermedad permitirá una mejor calidad de vida para nuestros pacientes y la gente que los acompaña.

Agradecemos a la Dra Paulina Ramírez Neria, al Dr Tomás Pulido Zamudio y Martha Arenas por compartirnos este artículo.


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Estudio de las enfermedades articulares y musculoesqueléticas

 

Por el Dr. Manuel Robles San Román

En esta ocasión me dirijo a todos ustedes para que conozcan un poco mas de cómo se debe estudiar a los pacientes que presentan algún tipo de alteración articular o de sus músculos, causados por cualquier tipo de padecimiento reumático.

Los síntomas del sistema musculoesquelético causan más de 315 millones de consultas externas cada año. Diversas encuestas nos indican que un porcentaje alto de la población mexicana ha sufrido de artritis o de algún otro trastorno articular. Debemos conocer que muchos de ellos son problemas que se autolimitan, por lo que se deben de conocer y se deben de saber tratar. Otros síntomas son el inicio de una enfermedad más grave, por lo que se deben hacer estudios más detallados y llegar a su diagnóstico rápidamente.

Los objetivos serian el llegar a un diagnóstico exacto, dar un tratamiento adecuado en tiempo y forma y evitar pruebas diagnósticas innecesarias.

Se debe localizar en donde se presenta la molestia, si está en la articulación o fuera de ella, si la causa es inflamatoria o no inflamatoria, cuantas articulaciones afecta a una o varias, si la  molestia es aguda o crónica y finalmente tener un diagnóstico adecuado para iniciar el tratamiento.

El paciente se debe de estudiar en forma ordenada y lógica; el médico le realizara una historia clínica completa, un examen físico detallado y de ser necesario se realizarán estudios complementarios. Con esto en la primera visita al médico sabremos si el problema es articular o no, si es un problema inflamatorio o no, si es un trastorno agudo o crónico y si es localizado o generalizado. Con éste enfoque y conociendo los padecimientos reumáticos (por lo que tiene que acudir al reumatólogo), se podrá realizar un diagnóstico adecuado.

LOCALIZACION ARTICULAR O NO ARTICULAR

Se debe de conocer si la alteración es a nivel de la articulación o no, lo cual se demuestra con una revisión física completa. Sabemos que la articulación se forma de la membrana sinovial, el cartílago articular, los ligamentos intraarticulares, la cápsula articular y el hueso yuxtaarticular.     Las estructuras no articulares comprende a los ligamentos extraarticulares, tendones, bolsas, músculos, hueso, nervios y piel.

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS O NO INFLAMATORIAS

Los trastornos musculoesqueléticos suelen clasificarse como inflamatorio o no inflamatorio. Los primeros pueden ser infecciosos, provocado por cristales como la gota, de tipo inmunológico como la artritis reumatoide o el lupus eritematoso sistémico, reactivos como la fiebre reumática. La inflamación se caracteriza por presentar los signos cardinales: enrojecimiento, aumento de volumen, calor y dolor, añadiendo hoy día lo que sería la limitación funcional. Por laboratorio podemos conocer si presenta inflamación por datos como es la velocidad de sedimentación globular o la proteína C reactiva o si presenta anemia crónica. Es muy importante conocer desde el punto de vista clínico si el paciente presenta rigidez matinal, pues si es continua es característica de un proceso inflamatorio.

HISTORIA CLINICA

Este instrumento nos ayuda a conocer mejor a los pacientes, su  perfil,  su edad, género, raza, antecedentes de la familia.

Hay padecimientos más característicos de la población más joven como el lupus o la fiebre reumática. En edades mas maduras como la fibromialgia.

El género masculino presenta con mayor frecuencia la gota y la espondilitis anquilosante, mientras que en mujeres es más frecuente el lupus, la artritis reumatoide o la fibromialgia.

EXPLORACION FISICA

Por medio de ella conoceremos las estructuras afectadas, si tiene una enfermedad subyacente o si tiene otras patologías. El médico lo revisara minuciosamente, lo examinará con mucho respeto y se valorará si el paciente presenta crepitación o crujido, si hay subluxación, si hay luxación, se valoraran los arcos de movimiento de la articulación, si el paciente tiene contractura muscular, si presenta deformidad o dolor selectivo en algún punto.

PRUEBAS DE LABORATORIO

Estas pruebas las debe valorar su médico reumatólogo, para evitar realizar estudios innecesarios y costosos, que muchas veces nos pueden llevar a errores diagnósticos.

IMÁGENES

Las cuales consisten en radiografías específicas, estudios más sofisticados como tomografías o estudios de resonancia magnética nuclear e inclusive hoy día a tomado gran importancia el ultrasonido musculoesquelético el cual es muy eficaz y económico.

Con este breve acercamiento de lo que se debe de hacer de inicio cuando un paciente llega con dolor a la consulta médica, el paciente se sentirá más seguro y con más confianza con su médico.

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¿Qué es la Fiebre Reumática Aguda?

En muchas partes del mundo, en particular en los países industrializados, la fiebre reumática aguda, es hoy mucho menos común de lo que fue a principios y mediados del siglo XX. A finales del decenio de 1940, los pacientes con fiebre reumática y cardiopatía reumática representaban más del 50% de los niños en edad escolar en quienes se reconocían problemas cardiovasculares en los Estados Unidos.

La frecuencia de la fiebre reumática ha disminuido en forma importante en los países industrializados, en los que ésta enfermedad se ha vuelto poco frecuente. Sin embargo, en muchos países en desarrollo, los cuales constituyen casi el 66% de la población mundial, las infecciones estreptocócicas, la fiebre reumática y la cardiopatía reumática sigue siendo un problema de salud pública muy importante.

Este  problema no esta totalmente eliminado de nuestra sociedad, lo debemos de tener en cuenta.

La enfermedad de tipo infecciosa se produce por el estreptococo β hemolítico del grupo A que es el que produce la infección de faríngea y de las amígdalas (no la cutánea), se cree que la infección de la fiebre reumática aguda se produce por la infección directa del estreptococo grupo A, por un efecto tóxico de los productos extracelulares estreptocócicos sobre el organismo y por una respuesta inmunitaria anormal.

No hay una prueba de laboratorio que nos haga el diagnóstico de la fiebre reumática, por lo tanto se debe hacer el diagnóstico desde el punto de vista clínico y con el apoyo de estudios de microbiología clínica y de inmunología clínica.

Hay mucha diversidad en la presentación de los signos y síntomas que se presentan en la fiebre reumática, por lo que en 1944 Jones presenta los criterios para diagnóstico de la enfermedad, lo cual ayudaría a estandarizar los síntomas de la enfermedad, posteriormente en 1992, se actualizan los criterios de Jones por la American Heart Association.

Hay cinco criterios denominados mayores, pues son los que se encuentran con mayor frecuencia en los pacientes con fiebre reumática; estos son: carditis, poliartritis migratoria, corea de Sydenham, nódulos subcutáneos y eritema marginado.

Y los criterios menores, no son tan específicos y pueden presentarse en muchas situaciones clínicas; estos pueden ser clínicos como la fiebre y los dolores articulares o pueden ser de laboratorio como la elevación de los reactantes de fase aguda o alteraciones en el electrocardiograma.  A todo esto se le añade la presencia del estreptococo del grupo A.

Cabe mencionar que este proceso de diagnóstico lo debe realizar un médico, para no sufrir errores que pueden ser costosos tanto en salud como económicos si no se hacen en forma adecuada.

El tratamiento se debe realizar con antibióticos en forma estándar y posteriormente se debe de dar un tratamiento profiláctico para evitar la infección subsecuente de las vías respiratorias altas.

Es muy importante conocer estos datos y estar concientes de que el diagnóstico y el tratamiento lo deben de realizar los médicos.

 

Este artículo fue escrito por

Dr. Manuel Robles San Román

Presidente de la Fundación Mexicana para Enfermos Reumáticos

Vocero de la Red de Acceso

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Fibrosis Quística, una realidad que pocos conocemos

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria que provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso en los pulmones y el tubo digestivo. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes, y puede ocasionar la muerte prematura.

La esperanza promedio de vida del paciente con FQ en países industrializados alcanza en promedio los 40 años. En México la esperanza de vida de estos pacientes es significativamente menor, alcanzando en promedio los 17 años. Siendo varios los factores que influyen de manera negativa en una menor esperanza de vida para estos pacientes, entre los más importantes están el diagnóstico tardío de la enfermedad con una media de 2.85 años, cuando ya existe un daño pulmonar irreversible, la desnutrición, la  carencia y falta de acceso a servicios de salud especializados, el desconocimiento de nuevas formas de prevención y tratamiento del problema infeccioso respiratorio y las condiciones económicas persistentemente adversas de nuestra población.

El nivel de salud de los mexicanos ha mejorado sustancialmente en las últimas décadas como resultado de la mayor cobertura de servicios de salud, así como del avance en la tecnología médica. Sin embargo, estos logros en salud se han dado de manera desigual a lo largo del país, tanto entre los diferentes estratos de ingreso en la población, como en los distintos padecimientos. En ese sentido, padecimientos crónicos respiratorios como fibrosis quística, que si bien afectan a una minoría de la población pediátrica, su impacto es decisivo y permanente en el crecimiento, desarrollo y esperanza de vida del individuo, siendo capaz de generar discapacidad respiratoria en etapas tempranas de la niñez o en la adolescencia. Estos pacientes crónicos en grupos minoritarios han sido poco atendidos por la Seguridad Social y precisan de acciones de salud especializadas, su incorporación a nuevos tratamientos y la sustitución de viejos paradigmas de manejo. Estos cambios deben sucederse de manera dinámica, por lo que la condición de observador no existe, siendo entonces imperativo proyectar nuestro trabajo y pensamiento hacia un futuro donde los escenarios de la neumología hagan frente a estos retos y padecimientos respiratorios crónicos como fibrosis quística, con una elevada morbilidad y mortalidad, puedan ser integrados al Programa Nacional de Desarrollo.

El mejoramiento continuo de la calidad significa una permanente renovación de estrategias y acciones que garanticen resultados satisfactorios, con esfuerzos integrales y coordinados por áreas específicas. Ofrecer una atención integral, continua, tanto individual como colectiva, además de regionalizar la atención y evitar duplicaciones. Es por lo tanto, utilizar de la mejor manera la capacidad instalada disponible y garantizar el acceso a todos los pacientes de los nuevos recursos terapéuticos.

El acceso del paciente con Fibrosis Quística a nuevas terapias ha permitido incrementar año con año la esperanza y calidad de estos pacientes. En este sentido, un importante factor predictivo del pronóstico en pacientes con Fibrosis Quística es la condición socioeconómica, la cual va en relación directa con un peor pronóstico de la enfermedad. Casi el 50% de la población infantil con Fibrosis Quística no tiene acceso a los sistemas de Seguridad Social y acuden a hospitales de segundo y tercer nivel, del Departamento del Distrito Federal o de los Institutos Nacionales de Salud. Esta es la población más vulnerable del país y cuyo ingreso promedio mensual es menor a 3 salarios mínimos. Fibrosis Quística es una enfermedad genética de la cual ni el paciente ni sus familiares son responsables y que estos, tienen derecho a la salud como cualquier otro individuo, así como a las mismas expectativas y oportunidades de vida que un niño que nace en países industrializados.

El derecho a la salud es la demanda más  sentida de nuestra población y un derecho constitucional (artículo 4º de la Constitución de los Estados Unidos Mexicanos). Es necesario construir una sociedad más justa, con igualdad de oportunidades. La salud es un derecho que demanda mucho trabajo y poca ideología, es un derecho que demanda convicción social al margen de cualquier tendencia política y sin claroscuros.

Es un hecho que FQ limita la esperanza de vida de un niño a México a solamente 17 años, cuando en países industrializados, la esperanza promedio de vida de un paciente con FQ es de casi 40 años.  Es por ello que la Asociación Mexicana de Fibrosis Quística, A.C. a través del Dr. José Luís Lezana Fernández, Director Médico de la misma desde hace 25 años, con base a la evidencia internacional publicada y revisada,  considera necesario incluir en el cuadro básico de las distintas instituciones de salud (IMSS, ISSSTE, SS, etc.) medicamentos de última generación.

El Seguro Popular debe ser un instrumento de elemental justicia social para promover la salud y evitar el quebranto económico de las familias que enfrentan uno o más hijos enfermos, si esto no se cumpliera, no tendría sentido ningún esquema económico ni modelo financiero, solo sería retórica. Es por lo tanto prioritario no solamente reconocer la enfermedad, sino también proporcionar el tratamiento específico, de esta forma no solo evitaremos que FQ sea la causa del quebranto económico de las familias, sino que además podremos dar al paciente una mejor expectativa de vida.

El costo del tratamiento para el problema respiratorio en FQ, basado en los esquemas sugeridos internacionales, permitiría un ahorro en hospitalizaciones, en el uso de antibióticos orales e intravenosos, menor número de complicaciones por la enfermedad, integración del individuo a su entorno social, disminución en el deterioro funcional respiratorio y por lo tanto en el número de pacientes con incapacidad respiratoria, disminución del ausentismo escolar y disminución en la mortalidad generada por este padecimiento.

Guadalupe Campoy

Directora General de la Asociación Mexicana de Fibrosis Quística

 

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