Hipertensión Arterial Pulmonar e Hipertensión Pulmonar: dos padecimientos diferentes

Uno de los principales problemas a los que se enfrentan los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es que, debido a que padecen una enfermedad poco conocida, obtener un diagnóstico correcto y en un tiempo menor a dos años es muy complicado.  La HAP se puede confundir con otros padecimientos y esto ocasiona que los pacientes reciban el  tratamiento adecuado cuando la enfermedad ya esta avanzada, por eso consideramos importante esclarecer la diferencia entre Hipertensión Arterial Pulmonar, y otras causas de Hipertensión Pulmonar.

La Hipertensión Pulmonar es un síndrome, es decir, los pacientes que la padecen comparten síntomas y signos, pero el origen es diferente.

Tomemos como ejemplo la fiebre, cuando tenemos fiebre todos presentamos malestar general y aumento en la temperatura corporal, pero no todos tenemos fiebre por las mismas causas (infecciones, dolor etc).

 La Hipertensión Pulmonar se clasifica de acuerdo a sus causas, estas se agrupan de la siguiente manera: (acordado durante el 4º simposium mundial de Hipertensión Pulmonar celebrado en Dana Point, California)

 Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP):

Se  llama Hipertensión Arterial Pulmonar al síndrome caracterizado por[TP1]    la restricción de flujo sanguíneo a través de la arteria pulmonar, lo que provoca un aumento en la resistencia vascular pulmonar y, como consecuencia, falla cardiaca derecha. La restricción de flujo sanguíneo se origina a partir de 3 fenómenos:

  1. Remodelación de las arterias pulmonares: las células que recubren el interior de los vasos pulmonares proliferan en forma desordenada.
  2. Trombosis en las arterias pulmonares: se forman coágulos que ocluyen el interior de estos vasos.
  3. Vasoconstricción de las arterias pulmonares: el diámetro de los vasos disminuye.

 Este grupo incluye:

HAP Idiopática (HAPI conocida anteriormente como hipertensión pulmonar primaria) que ocurre sin causa conocida.

HAP Familiar es una enfermedad hereditaria idéntica a la HAPI. Se estima que aproximadamente 10% de los casos que antes se diagnosticaban como HAPI se presentan en familias donde por lo menos otro miembro de la familia la padece.

HAP Asociada, es similar a la HAPI pero se asocia a la exposición a toxinas o a los efectos de otras enfermedades. Estas condiciones pueden incluir:

  • Enfermedades vasculares del colágeno (esclerodermia y lupus principalmente)
  • Enfermedades congénitas del corazón
  • Enfermedades crónicas del hígado
  • Virus de inmunodeficiencia adquirida (VIH)
  • Uso de drogas supresoras del apetito como la fenfluramina o la dexfenfluramina
  • Uso de cocaína, metanfetaminas y otras drogas ilegales
  • Hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido
  • Otras (telangiectasias hereditarias hemorrágicas, enfermedad del almacenamiento de glucógeno, etc)

Enfermedades venosas o capilares: enfermedad veno-oclusiva pulmonares, hemangiomatosis capilar pulmonar.

A partir del siguiente grupo, hablamos de otras causas de HP:

Grupo 2: Hipertensión Venosa Pulmonar (HVP)

La HVP es causada por enfermedades del lado izquierdo del corazón, como la enfermedad de la válvula mitral, o un ventrículo izquierdo que no trabaja adecuadamente. Esto puede aumentar la presión en la arteria pulmonar que puede ser severa en algunos casos y difícil de diferenciar de la HAP.

Grupo 3: Hipertensión Pulmonar asociada con desórdenes del sistema respiratorio y/o con hipoxia.

  • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
  • Enfermedad pulmonar intersticial
  • Desorden respiratorio del sueño
  • Enfermedades que cursan con hipoventilación alveolar
  • Anormalidades en el desarrollo
  • Exposición permanente a puntos geográficos altos

Grupo 4: Hipertensión Pulmonar debida a trombosis crónica y/o embolia.

  • Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales
  • Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales
  • Embolismo pulmonar no trombótico (tumores, parásitos, materiales extraños)

Grupo 5: Diversos (enfermedades mucho más raras)

  • Sarcoidosis
  • Granuloma eosinofílico
  • Linfangioleiomiomatosis
  • Compresión de los vasos pulmonares (adenopatía, tumores, fibrosis mediastinitis)

Confirmando el diagnóstico

Para establecer un diagnóstico de HP, se realizan una serie de estudios que muestran cómo están funcionando el corazón y los pulmones de una persona. Estos estudios pueden incluir los siguientes:

  • Ecocardiograma (ultrasonido del corazón).
  • Electrocardiograma (una grabación de la electricidad del corazón).
  • Prueba de caminata de seis minutos.
  • Evaluación de la capacidad para realizar actividades cotidianas.

Si estos estudios muestran que una persona definitivamente padece HP, se pueden solicitar otras pruebas de diagnóstico para ayudar a identificar la causa de la misma:

  • Gammagrama pulmonar de ventilación / perfusión para eliminar la posibilidad de una embolia pulmonar (presencia de coágulos de sangre en las arterias pulmonares).
  • Tomografía computarizada para descartar anormalidades en los tejidos de los pulmones y en algunos casos, confirmar una embolia pulmonar.
  • Una prueba de función pulmonar para descartar una enfermedad en el tejido de los pulmones como puede ser enfisema o fibrosis pulmonar
  • Un estudio formal del sueño para eliminar la posibilidad de presentar una apnea del sueño
  • Estudios de laboratorio para descartar hepatitis, enfermedades del colágeno, VIH y otros padecimientos.
    • El único estudio que confirma el diagnóstico de Hipertensión Arterial Pulmonar es un cateterismo cardiaco, un estudio que se realiza en centros especializados, que mide directamente la presión en la arteria pulmonar.

Recordemos que la Hipertensión Arterial Pulmonar es una causa de hipertensión pulmonar,  es uno de los grupos menos conocidos, y por lo tanto es mal diagnosticada, los pacientes reciben tratamientos que no necesitan, privando a los pacientes de los beneficios que los tratamientos especificos podrían proporcionarles.

 La difusión de la enfermedad permitirá una mejor calidad de vida para nuestros pacientes y la gente que los acompaña.

Agradecemos a la Dra Paulina Ramírez Neria, al Dr Tomás Pulido Zamudio y Martha Arenas por compartirnos este artículo.


1 comentario

Archivado bajo Nota del día

Una respuesta a “Hipertensión Arterial Pulmonar e Hipertensión Pulmonar: dos padecimientos diferentes

  1. ana mora

    tengo fibrosis pulmonar y sindrome de sjogren que puedo hacer para cuidarme mas gracias

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